Амилоидоз
Амилоидоз - обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением рсобого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, - амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом. в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридам^. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем волокнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5- 10 нм в поперечнике и до 800 нм в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок - так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами
