Этиология и патогенез. Ведущую роль в развитии заболевания играет поражение парасимпатической нервной системы и особенно межмышечного (ауэрбаховского) сплетения, предположительно связанное с врожденной его недостаточностью или инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода. Выделяют вторичную (симптоматическую) А. к., возникающую при инфильтрации сплетения клетками злокачественного новообразования.

Симпатическая иннервация органа при А. к. также претерпевает изменения, но в меньшей степени и на более поздних стадиях болезни. Расстройства иннервации пищевода приводят к нарушению регуляции двигательной функции органа, утрате физиологического раскрытия кардиального отверстия при глотании, нарушению перистальтики стенки пищевода, атонии мышц. Поступление пищи в желудок происходит благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия под действием давления жидкой пищи, скопившейся в пищеводе. Длительная задержка пищи в пищеводе приводит к его расширению.

Патологическая анатомия. Морфологическая картина зависит от длительности заболевания. В начале процесса макроскопические изменения отсутствуют. В дальнейшем происходит постепенное расширение пищевода, сужение кардиального отверстия. Микроскопически выявляются гипертрофия пучков гладкомышечных клеток, разрастание в стенке пищевода соединительной ткани, выраженные изменения в межмышечном нервном сплетении. Прогрессирование заболевания приводит к расширению просвета пищевода до 5 см в диаметре и более. Он удлиняется, приобретая S-образную форму; слизистая оболочка грубая, лишена складок, в стенке пищевода полностью отсутствуют нервные сплетения.