Сидеробластные анемии

halide — Thu, 06 Jun 2013 20:01:43 +0000

Сидеробластные анемии - гетерогенная группа заболеваний (наследственных и приобретенных), связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Наследственная форма передается по рецессивному типу, чаще сцеплена с Х-хромосомой (встречается у мужчин). Приобретенные сидеробластные анемии могут быть связаны с интоксикацией свинцом, приемом некоторых лекарственных веществ - противотуберкулезных (циклосерин, изониазид), цитостатических (мелфалан; иногда азатиоприн) препаратов, употреблением алкоголя.
Нарушение образования протопорфирина и гема обусловливает недостаточность усвоения железа, вследствие чего оно накапливается в организме и откладывается в органах (печени, поджелудочной железе, мышце сердца). Анемия бывает различной степени выраженности, гипохромия обычно умеренная (из-за нередкого макроцитоза), но может быть резкой (цветовой показатель при некоторых наследственных формах снижен до 0,4-0,6) при повышенном или нормальном уровне сывороточного железа и высоком насыщении трансферрина. Содержание ретикулоцитов при наследственных формах нормальное, при интоксикации свинцом - повышенное (до 3-8 %), характерна базофильная пунктация эритроцитов, особенно при свинцовой интоксикации, полихроматофилия, появление в периферической крови эритробластов. С помощью окраски берлинской лазурью в костном мозге обнаруживают повышенное содержание сидеробластов (около 70 % при наследственных и несколько меньше при приобретенных формах) - эритробластов с характерным кольцевидным (вокруг ядра) расположением синих гранул негемоглобинового железа («кольцевидные» сидеробласты). Для изучения запасов железа наряду с исследованием содержания трансферрина в сыворотке применяется десфераловая проба. После внутримышечного введения 500 мг десферала в норме с мочой выводится 0,6-1,2 мг железа в сутки, а у больных сидеробластной анемией - 5-10 мг (при железодефицитной анемии - 0,2-0,4 мг).
В пользу свинцовой анемии могут свидетельствовать клинические признаки - приступы болей в животе, полиневрит, а также профессиональный анамнез; на наследственный характер гипохромной сидеробластной анемии могут указывать сахарный диабет, увеличение печени, темная окраска кожи.
Диагноз анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов и гема, подтверждается исследованием содержания порфиринов в эритроцитах и моче, при свинцовой анемии наиболее показательно обнаружение свинца в моче после введения комплексонов.
При установлении диагноза железодефицитной анемии необходимо уточнить ее генез, в первую очередь наличие и источник кровотечения. У женщин следует определить размер маточных кровопотерь и провести тщательное гинекологическое обследование, у всех больных необходимо обследовать желудочно-кишечный тракт; для подтверждения кровопотери с калом и определения ее величины полезно использовать радиологический метод с меткой 51 Сг.
Следует помнить о более редких причинах кровопотерь - изолированном легочном сидерозе, синдроме Гудпасчера, паразитозах. Если не удалось установить постгеморрагическую природу железодефицитной анемии, то проводят исследования по выявлению нарушений всасывания железа в кишечнике и исключают алиментарные причины анемии (алкоголизм, вегетарианство, голод).

О наболевшем » Сидеробластные анемии

Сидеробластные анемии