Daily Archives: 06.06.2013
Нефропатия беременных
Нефропатия беременных - диффузное поражение почек, возникающее при позднем токсикозе беременности, исчезающее после прерывания беременности или родов.
Этиология и патогенез нефропатии беременных
Возникновению нефропатии беременных способствуют имеющееся поражение почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит), гипертоническая болезнь, сахарный диабет, анемия, в ряде случаев она развивается и без этих предрасполагающих состояний. В основе появляющихся тяжелых симптомов лежат иммунологическая несовместимость плода и организма матери и вазоконстрикция,
Интерстициальный нефрит
Интерстициальный (тубулоинтерстициальный) нефрит - воспалительное (чаще иммуновоспалительное) поражение почек, протекающее с преимущественным поражением канальцев и интерстициальной ткани почек. Выделяют острые и хронические интерстициальные нефриты. Острые интерстициальные нефриты характеризуются острым началом с лихорадкой, гематурией, полиурией, часто ОПН (с олигурией или без нее), иногда болями в пояснице.
Диабетическая нефропатия
Поражение почек - одно из проявлений диабетической микроангиопатии, определяющее прогноз у большой части больных сахарным диабетом. Диабетическая нефропатия чаще развивается при инсулинозависимом сахарном диабете и приводит к терминальной уремии в ближайшие годы после появления протеинурии. Поражение почек связывают с длительно сохраняющейся и плохо контролируемой гипергликемией. Последовательно развивающиеся изменения внутрипочечной гемодинамики - гиперфильтрация, сменяющаяся снижением клубочковой фильтрации, очаговый или диффузный интракапиллярный гломерулосклероз приводят к быстро нарастающей ХПН.
Клиника диабетической нефропатии
Развивается синдром Киммельстилла-Вильсона - протеинурия в сочетании с артериальной гипертензией. При прогрессировании заболевания наблюдаются нефротический синдром и ХПН. Синдрому Киммельстилла-Вильсона предшествует латентная (субклиническая) стадия диабетической нефропатии- стадия гиперфильтрации (увеличение клубочковой фильтрации в 1,5-2 раза) и микроальбуминурии (селективная протеинурия менее 300 мг/сут, которую выявляют с помощью специальных иммунных или лазеронефелометрических методов). Больные сахарным диабетом склонны также к инфекции мочевых путей (пиелонефриту). Своевременное антибактериальное лечение, несомненно, задерживает прогрессирование нефропатии, в частности ХПН.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит(подострый, злокачественный, экстракапиллярный, фульминантный, с «полулуниями») - особая форма хронического гломерулонефрита, важнейшим признаком которого является бурное нарастание почечной недостаточности, обусловленное выраженной активностью воспалительного процесса. Нередко одновременно отмечаются нефротический синдром и артериальная гипертензия.
Амилоидоз
Амилоидоз - обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением рсобого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, - амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом. в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридам^.
Гемофилия В
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) - наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Структурный ген фактора IX не связан с фактором VIII, так как располагается на другом конце Х-хромосомы. Ген фактора IX мутирует в 7- 10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю болезни Кристмаса приходится 8-15 % всех случаев гемофилии.
Гемофилия А
Апластическая анемия
Апластическая анемия - состояние, характеризующееся снижением гематопоэтической активности (депрессией) костного мозга с развитием наряду с анемией также лейко- и тромбоцитопении.
Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ - бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств - хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминозин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств.
Гемоглобинопатии
Гемоглобинопатии - генетически обусловленные нарушения синтеза полипептидных цепей глобина. Они делятся на две большие группы: собственно гемоглобинопатии, связанные с изменением первичной структуры гемоглобина (гемоглобины S, С, D, М, нестабильные гемоглобины, гемоглобины с повышенным сродством к Ог) и талассемии, возникающие вследствие торможения синтеза одной из цепей глобина.
Сидеробластные анемии
Сидеробластные анемии - гетерогенная группа заболеваний (наследственных и приобретенных), связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Наследственная форма передается по рецессивному типу, чаще сцеплена с Х-хромосомой (встречается у мужчин). Приобретенные сидеробластные анемии могут быть связаны с интоксикацией свинцом, приемом некоторых лекарственных веществ - противотуберкулезных (циклосерин, изониазид), цитостатических (мелфалан; иногда азатиоприн) препаратов, употреблением алкоголя.